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Sarcoidose

A Sarcoidose é uma doença que provoca a formação de pequenos nódulos (granulomas) de células inflamatórias em diversos órgãos do corpo. Esses nódulos podem unir-se, formando nódulos maiores que interferem nas funções normais do corpo, como a respiração.

A Sarcoidose quase sempre envolve os pulmões – mas não é obrigatório. Como é uma doença multissistémica pode também pode afetar a pele, olhos, nariz, músculos, coração, fígado, baço, intestino, rim, testículos, nervos, gânglios, articulações e o cérebro. Granulomas nos pulmões podem levar a um estreitamento das vias aéreas e também inflamação e cicatrização (fibrose) do parênquima pulmonar, pelo que pode ter características de doença obstrutiva ou de doença restritiva, respectivamente.

O que provoca a Sarcoidose ainda não está bem esclarecido. Uma teoria relativamente bem aceite sugere que a doença desenvolve-se quando uma pessoa geneticamente suscetível é exposta a agentes ambientais específicos. Embora os agentes específicos sejam desconhecidos, vários organismos, incluindo os vírus e as bactérias, têm sido sugeridos como eventuais causas.

Produtos químicos não infeciosos no ambiente, incluindo berílio ou alumínio, podem causar doenças pulmonares com características semelhantes à sarcoidose.

Fatores de risco

A Sarcoidose ocorre em todo o mundo, afetando ambos os sexos e todas as raças e idades.

Ocorre mais frequentemente em pessoas entre os 20 e os 40 anos, mas pode ser diagnosticada pela primeira vez em qualquer idade. Em certas situações, mais de um membro da família é afetado, podendo traduzir um fator genético ( estima-se que 1 em 20 familiares de alguém com sarcoidose poderá ter a doença).

A Sarcoidose é ligeiramente mais comum em mulheres em comparação com homens e raramente ocorre em crianças. Os negros são duas a três vezes mais propensos a ter Sarcoidose e a ter doença mais grave do que os restantes. 

A Sarcoidose na maior parte das ocasiões gera apenas sintomas leves, que passam sem grandes dificuldades ou comprometimento da vida da pessoa. Os sintomas mais comuns de envolvimento pulmonar são a tosse, a falta de ar e a dor no peito. A dor no peito geralmente não é mais do que um vago aperto no peito, mas raramente pode ser grave e semelhante à dor de um enfarte do miocárdio.

Os indivíduos afetados também podem apresentar ainda fadiga, fraqueza, febre e perda de peso. Em aproximadamente metade dos doentes, a doença é detectada antes que qualquer sintoma se desenvolva.

Outros órgãos do corpo também podem ser afetados. Os sinais e sintomas nesses órgãos dependem do local e da extensão do envolvimento do órgão (por exemplo, o envolvimento do coração pode causar palpitações, tontura, dor no peito e/ou insuficiência cardíaca). Os seguintes sistemas de órgãos estão comumente envolvidos:

Pele — Lesões de pele de diferentes tipos podem ocorrer na face, pescoço, braços, pernas ou tronco. Essas lesões incluem erupções cutâneas ligeiras e indolores, um inchaço nodulariforme avermelhados ou roxos, que podem ser dolorosos, ou mesmo lesões cicatriciais.

Olhos – o atingimento dos olhos pela Sarcoidose pode causar inflamação das diferentes estruturas oculares, incluindo a íris, retina ou córnea. Os sintomas incluem dor ou vermelhidão nos olhos, olhos secos, visão desfocada, eye floaters (“moscas volantes”) e edema ao redor do olho. Glaucoma, catarata e cegueira são complicações tardias da sarcoidose não tratada. Como alguns problemas oculares relacionados à Sarcoidose não causam sintomas, é importante que todos os doentes com a doença façam sejam avaliados, no mínimo, na altura do diagnóstico.

Rim – Podem ocorrer alterações com o cálcio a nível do metabolismo do organismo, o que pode levar a consequências renais, nomeadamente à insuficiência renal. Pequenos nódulos (granulomas) também podem ocorrer no rim, levando a uma função renal anormal. Pessoas com Sarcoidose devem fazer análises que incluam a função renal (geralmente com exames de sangue e/ou urina) como parte de sua avaliação inicial e testes de acompanhamento.

Coração — A Sarcoidose pode atingir o tecido cardíaco interferindo no sistema de condução elétrica. Isto pode resultar em arritmias, palpitações, tonturas, desmaios e até morte. Um eletrocardiograma (também conhecido como ECG) pode detetar anormalidades na condução elétrica do coração. 

Sistema nervoso – O envolvimento neurológico afeta aproximadamente 5% dos doentes com Sarcoidose e pode ser o primeiro sinal da doença. Os sintomas potenciais incluem a dor de cabeça, confusão, convulsões e fadiga. Doentes com sarcoide da hipófise podem ter ciclos menstruais anormais, sede excessiva ou micção frequente. A meningite sarcoide (inflamação das membranas que cobrem a base do cérebro) pode causar perda de paladar ou olfato, visão turva e/ou fraqueza ou paralisia facial. A doença também pode afetar os nervos dos braços e pernas, resultando em fraqueza muscular, dormência ou sensação tipo “formigueiro” e dor.

Sistema musculoesquelético – Cerca de 10 a 15% dos doentes com Sarcoidose apresentam artrite sarcoide (com dor e edema nas articulações), alterações na estrutura óssea ou desconforto e dor muscular.

Sistema reprodutivo – A Sarcoidose pode afetar o sistema reprodutor masculino, particularmente os testículos, e pode causar infertilidade masculina. A doença raramente afeta o sistema reprodutor feminino. A Sarcoidose não aumenta o risco de complicações durante a gravidez; no entanto, a doença pode piorar após o nascimento da criança. Portanto, a avaliação de acompanhamento é recomendada para mulheres com Sarcoidose nos primeiros meses após o parto.

Outros órgãos — O aumento dos gânglios linfáticos, especialmente os do tórax, ocorre com frequência. O fígado ou o baço também podem ser afetados. O envolvimento do baço pode levar a anemia e outras anormalidades sanguíneas. A sarcoide do nariz e dos seios da face pode causar obstrução nasal, crostas nasais e perda do olfato. Epistáxis (sangrar do nariz) e pólipos nasais são menos comuns.

Não há um único teste que confirme sozinho o diagnóstico de Sarcoidose, portanto, o diagnóstico é baseado em vários fatores, incluindo os sintomas e os achados da observação do doente, anormalidades na radiografia de tórax, tomografia computadorizada [TAC]) e, caso necessário, de acordo com os resultados de uma biópsia dirigida ao órgão. 

A radiografia do tórax pode avaliar se existem gânglios linfáticos a nível do hilo pulmonar, ou se existem granulomas grandes, que sejam visíveis por este exame. Como seria de esperar, a TAC do tórax permite avaliar isto com mais sensibilidade e mais detalhe, uma vez que muitas das alterações são pequenas demais para conseguirem ser vistas na radiografia do tórax.

Podem ser necessárias análises – ao sangue e urina – para melhor percepção do estado da da doença e perceber quais as consequências, por exemplo, a nível renal. Muitas vezes é avaliado o valor da SACE – enzima de conversão da angiotensina no soro. O seu valor não confirma nem exclui a doença, mas pode ter utilidade para ajudar a suspeitar e para o seguimento.

Por vezes é mesmo necessário realizar uma biópsia, que envolve a remoção de uma pequena amostra de um tecido ou órgão afetado. Este teste é geralmente recomendado para identificar um granuloma. As amostras podem ser obtidas do pulmão com um procedimento invasivo endoscópico – a broncoscopia. Para além da biópsia, permite realizar a colheita de liquido a nível dos brônquios e alvéolos, para avaliar se apresentam características compatíveis com a Sarcoidose. Se não for possível pela broncoscopia, pode ser realizado uma biópsia guiada por TAC caso tenham tamanho suficientemente grande ou uma biópsia cirúrgica.

Uma biópsia também pode ser feita em um gânglio afetado, nódulo na pele, glândula salivar ou glândula lacrimal perto do olho, entre outros. 

Uma vez confirmado o diagnóstico de Sarcoidose, outros exames, para além dos já referidos, podem ser necessários para determinar a extensão e a gravidade da doença. Isso pode incluir alguns exames de imagem mais avançados, como a ressonância magnética e/ou PET, para determinar se há evidências da doença nos olhos, coração ou outros órgãos. A ressonância do coração pode detectar alterações a nível cardíaco antes do eletrocardiograma.

Sempre que existam dúvidas no diagnóstico, o doente deve ser apresentado numa reunião multidisciplinar de modo a poder ser definido em equipa se existem condições para um diagnóstico definitivo, provisório ou se trata-se apenas de um diagnótico possível.

Como a causa da Sarcoidose não é conhecida, não há tratamento específico ou uma cura propriamente dita. Alguns medicamentos são eficazes na supressão dos sintomas – que é o que realmente interessa!

Felizmente, muitos indivíduos com Sarcoidose não necessitam de tratamento, pois os nódulos (granulomas) geralmente desaparecem sem tratamento e geralmente sem sequelas ou complicações.

Existem muitas dúvidas sobre o melhor momento para iniciar o tratamento da Sarcoidose e por quanto tempo deve ser continuado. O tratamento geralmente é recomendado em pessoas com queixas respiratórias em agravamento, especialmente falta de ar e tosse ou perda de função pulmonar súbita (conforme determinado pela espirometria e/ou pletismografia). A Sarcoidose que afeta os olhos, coração ou rins é tratada mesmo quando os sintomas são leves devido ao risco potencialmente grave de complicações quando esses sistemas estão envolvidos. 

O tratamento atual está focado em melhorar os sintomas, combater a inflamação, reduzir o impacto dos granulomas e prevenir o desenvolvimento de fibrose pulmonar.

Os corticóides

Os glicocorticóides ou corticites (também conhecidos como esteróides), como por exemplo a prednisona, são particularmente eficazes na redução da inflamação e normalmente são o tratamento de primeira linha que se oferece ao doente com Sarcoidose.

Em pacientes com doença leve, como lesões cutâneas, inflamação ocular ou tosse, a terapia tópica com glicocorticóides com cremes, colírios ou inaladores, respectivamente, pode ser suficiente para controlar a doença.

Quando necessário, os corticóides orais são geralmente tomados por 6 a 12 meses, mas pode ser necessário mais tempo. Uma dose relativamente alta é geralmente recomendada no início (pelo menos, 20 a 40 mg/dia), seguida por uma redução lenta até a uma dose efetiva mais baixa. As recidivas podem ocorrer após o término do tratamento com glicocorticóides, embora as recidivas geralmente respondam à re-introdução do medicamento Os doentes que melhoram e permanecem estáveis ​​por mais de um ano após o tratamento com glicocorticoide têm baixo risco de recaída.

Os sintomas da Sarcoidose, especialmente a tosse e falta de ar, geralmente melhoram com a terapia com corticóides. No entanto, existem efeitos colaterais potencialmente graves do uso de corticóides no longo prazo, por isso, os benefícios devem ser ponderados em relação aos riscos.

Entre os efeitos adversos mais frequentes refere-se o aumento do apetite e consequente aumento do peso, acne, retenção de líquidos, tremores, alterações de humor ou dificuldade para dormir.

Se os corticóides forem tomados por longos períodos de tempo, especialmente se necessárias altas doses, há um risco aumentado de desenvolver diabetes, fragilidade cutânea, hematomas fáceis, aparência “cushingóide”, fraqueza óssea, crescimento de pêlos no corpo, catarata, pressão arterial alta, úlceras estomacais, necrose avascular (um problema articular grave) e infeções, incluindo por agentes que normalmente não causam doença relevante.

Devido ao risco desses efeitos colaterais, a maioria dos doentes é instruída para reduzir o uso ou a dose de corticóides o mais rápido possível.

Outros tratamentos possíveis

Para além do corticóide, existem outras alternativas, nomeadamente em doentes que não toleram a corticoterapia, se continuam a agravar ou se pretendem evitar/reduzir os efeitos seus efeitos colaterais. Todas estas decisões devem ser tomadas pelo profissional de saúde, após discussão com o doente.

O metotrexato reduz a inflamação e suprime o sistema imunológico e pode permitir o uso de uma dose menor de corticóides.

O micofenolato de mofetil (MMF), um inibidor da proliferação e atividade de linfócitos, tem sido usado para tratar a Sarcoidose principalmente como forma de diminuir a dose de corticóides a ser usada.

Outros medicamentos:

  • azatioprina ou a ciclofosfamida, por vezes são usados ​​em conjunto com corticóides se o doente estiver a agravar apesar do tratamento. Estes fármacos também diminuem o sistema imunológico.
  • Um medicamento mais conhecido por ser usado na Malária, a hidroxicloroquina ou cloroquina, tem sido usados​​para tratar a Sarcoidose que afeta a pele, articulações ou os pulmões.
  • A colchicina, um medicamento anti-inflamatório que alivia a dor e o edema, é usado principalmente para tratar a gota, mas às vezes é prescrita para artrite relacionada à Sarcoidose em combinação com outros medicamentos. A colchicina não demonstrou ter benefícios claros no tratamento da Sarcoidose pulmonar.
  • Agentes anti-inflamatórios não esteróides (também conhecidos como AINEs, incluindo ibuprofeno) podem ajudar a reduzir a inflamação e aliviar a dor nas articulações, edema e febre, embora não sejam recomendados para o tratamento da Sarcoidose que afeta os pulmões.
  • Os antagonistas do fator de necrose tumoral (TNF) são medicamentos originalmente desenvolvidos para o tratamento da Artrite Reumatóide. Eles atuam interferindo na produção de certas proteínas envolvidas na inflamação. Os medicamentos desta classe incluem, por exemplo, o infliximab. Por terem resultados pouco convincentes em muitos estudos raramente são usados.

Um pacemaker cardíaco ou desfibrilador cardíaco pode ser necessário em pacientes com Sarcoidose cardíaca.

Doentes com Sarcoidose em fase avançada com lesão pulmonar significativa podem ser elegíveis para transplante de pulmão, embora seja conhecido que existe o risco de o órgão recebido também ser atingido posteriormente pela doença. Se outros órgãos também estiverem gravemente atingidos pela Sarcoidose a vantagem do transplante pulmonar é provavelmente nula.

A Sarcoidose é porventura das doenças com evolução mais varíavel a nível das grandes patologias respiratórias.

A Sarcoidose melhora ou desaparece de modo espontâneo em quase dois terços dos doentes com atingimento pulmonar. Mesmo os gânglios aumentados no tórax e a extensa inflamação pulmonar podem desaparecer dentro de alguns meses ou anos. Contudo, pode ter uma evolução progressiva e com vista a tornar-se crónica em até 30% das pessoas. As pessoas com gânglios aumentados no tórax, mas sem sinais de doença pulmonar, têm um prognóstico geralmente muito bom.

As pessoas com a síndrome de Löfgren têm o melhor prognóstico. Esta manifesta-se por três sintomas específicos: inflamação aguda de várias articulações (artrite), inchaços vermelhos e muito dolorosos sob a pele (eritema nodoso) e aumento dos gânglios na área onde os pulmões se conectam com o coração e a traqueia. 

Cerca de 50% das pessoas já afetadas pela Sarcoidose apresentam recidivas. A Sarcoidose é fatal em 1 a 5% das pessoas afetadas. A fibrose cicatricial pulmonar, levando a insuficiência respiratória e cor pulmonale, é a causa mais comum de morte, seguida por hemorragia pulmonar devido a infecção causada por Aspergillus.