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Pneumonite de hipersensibilidade

A pneumonite de hipersensibilidade (PH) é uma doença pulmonar na qual o sistema imunológico reage de modo muito exagerado a certas substâncias inaladas, ou seja, de um modo que não seria esperado e que não acontece na maioria das pessoas. A inalação repetida dessas substâncias causa inflamação a nível pulmonar, nomeadamente a nível dos bronquíolos e dos alvéolos, o que se denomina de “pneumonite”. As partículas que originam a doença devem ser pequenas suficientes para conseguir atingir os alvéolos.

Como essa inflamação pode ser confundida com uma causa infecciosa (por exemplo, pneumonia), pode levar muito tempo para se chegar ao diagnóstico correto, e muitas vezes nem sequer é diagnosticada.

Em algumas situações a inflamação resolve por si só, principalmente se deixar de existir exposição ao agente “agressor”. No entanto, em algumas situações, a atuação por parte de células do sistema imunológico pode danificar os pulmões e levar a formação de fibrose, uma espécie de cicatriz, que pode alterar o modo como se fazem as trocas gasosas durante a respiração. Esta é a forma mais grave da doença.

Existem dezenas de causas e fatores de risco para o desenvolvimento desta doença. O que torna muito difícil por vezes a sua determinação exata!

Os trabalhadores no sector da agricultura e da indústria dos cereais são dos que mais estão em risco devido à inalação de fungos e bactérias que podem estar junto do feno, cereais e rações para animais. O risco parece ser maior quando essas substâncias são armazenadas em condições herméticas ainda húmidas, resultando em contaminação por bactérias e fungos que podem ser inalados principalmente durante o embalamento ou descarregamento dos produtos. A bactéria mais associada é a Saccharopolyspora rectivirgula.

Outro grupo que tem mais possibilidade de ter esta doença corresponde a pessoas em contacto com animais, pela Inalação de poeiras geradas por aves (principalmente através das suas penas e excrementos). Isso inclui pássaros de estimação, como pombos, periquitos e canários, bem como aqueles criados em ambientes familiares ou industriais (galinhas, perus). A pena nas almofadas também pode levar a esta doença. Muitas vezes, mesmo que a pessoa não cuide delas, é suficiente realizar a limpeza do espaço para poder desenvolver a reação inflamatória.

As pessoas que toquem instrumentos de sopro podem estar em risco devido à exposição a uma bactéria – Mycobacterium spp. Felizmente, isto acontece muito raramente.

Alguns produtos químicos usados na indústria causam poeiras orgânicas que contém micro-organismos ou substâncias químicas, como os isocianatos, que podem estar associado a casos de pneumonite de hipersensibilidade.

Quem trabalha em carpintaria pode estar em risco devido à exposição eventual a Penicillium spp.

Existe muitas mais causas, embora menos frequentes. São mesmo muitas, estima-se que mais de 350!

Porque apenas algumas pessoas têm a doença?

Uma coisa que intriga muitos doentes é motivo porque eles têm a doença, quando existem familiares, amigos ou colegas que têm o mesmo nível de exposição e não apresentam qualquer problema. Hoje acredita-se que deve-se ao facto de que algumas pessoas apresentam maior predisposição genética.

Também o tempo e a intensidade de exposição ao alergénio (ou seja, a partícula que motiva a resposta exagerada do organismo) podem estar associados ao risco de doença. O tabagismo, infeções viricas e outros fatores desconhecidos podem desempenhar um papel no maior risco de uma pessoa ter Pneumonite de Hipersensibilidade.

Os sintomas são inespecíficos, sendo principalmente o cansaço e falta de ar, a tosse seca irritativa, a perda de peso ou os tipicos sintomas gripais.

Os sintomas podem ocorrer de modo repentino – em poucas horas – e ser bastante exuberantes (agudos), enquanto outros podem ser mais subtis e o início mais difícil de reconhecer, arrastando-se no tempo (crónicos). Os sintomas agudos tendem a ocorrer após exposições mais curtas e mais concentradas das substâncias que causam PH, enquanto os sintomas crónicos e prolongados são mais frequentemente associados a exposições repetidas, mas com menos concentradas.

Às vezes, os sintomas melhoram quando a pessoa se afasta do ambiente que provocou a doença, seja por irem de férias ou mesmo por ter trocado de trabalho. Em algumas pessoas com a forma crónica de HP os sintomas não melhoram mesmo quando a pessoa evita esse ambiente específico.

O diagnóstico da Pneumonite de Hipersensibilidade é geralmente um desafio difícil, pois exige que os médicos considerem a possibilidade de PH mesmo quando os sintomas e os exames, nomeadamente os testes de função pulmonar e de imagem do tórax, apresentam resultados que podem ocorrer em várias doenças. Deste modo, o diagnóstico diferencial exaustivo e correto é fundamental durante o processo de diagnóstico da doença.

A doença é diagnosticada muitas vezes apenas após a discussão numa reunião multidisciplinar, em que estão presentes vários médicos de várias especialidades que se dedicam total ou parcialmente a doenças do interstício pulmonar. O pulmão é sustentado por uma rede de fibras de tecido conectivo chamada interstício pulmonar.

De qualquer modo, o diagnóstico baseia-se parcialmente nos sintomas, características clínicas e imagiológicas e através da identificação (se possível) da poeira ou outra substância que provocou o problema, o que nem sempre é fácil.

A história clínica é fundamental e o doente deve informar o médico das suas profissões atuais e passadas, e que exposições relevantes se lembra de terem acontecido até agora. Deve saber explicar se existem bolores ou infiltrações em casa ou noutras instalações adjacentes à habitação, devendo trazer fotos se possível.

É também importante avisar o médico dos animais que tem contacto em casa, bem como as medicações que faz ou fez, bem como todo o historial médico.

A restante avaliação médica, nomeadamente a observação, pode ajudar a perceber melhor como o doente está, mas não apresenta normalmente dados que ajudem a direccionar especificamente o pensamento do médico para a presença de pneumonite.

Exames complementares de diagnóstico

Existem vários exames de diagnóstico que podem ser úteis. Existem análises que podem ser úteis, nomeadamente através da pesquisa de sinais imunológicos de exposição aumentada a certos alergénios, que não confirmam a doença, mas cuja ausência torna a PH menos provável.

Nesta doença a avaliação imagiológica é fundamental, nomeadamente, através das imagens obtida após a realização da TAC torácica de alta resolução, que permite imagens do pulmão com melhor qualidade e informação do que a radiografia do tórax e do que a própria TAC convencional. 

As alterações mais frequentes são o vidro despolido ou a presença de micronódulos adjacentes ás vias aéreas, terminando em evidência de fibrose pulmonar em fases mais avançadas da doença, como pode ser observado na seguinte imagem.

A avaliação da função respiratória é importante para perceber a influência da doença na saúde e capacidade respiratória. Trata-se da espirometria, que avalia os fluxos respiratórios, ou a pletismografia, um exame mais completo que permite avaliar também os volumes pulmonares. É ainda mais importante a avaliação comparativa ao longo do tempo, que permite prever um agravamento da doença, pelo que o doente deverá repetir 1-2x por ano esta avaliação.

O doente pode ainda realizar exames que avaliem o valor de oxigénio do sangue. Um deles, a gasimetria, permite através da colheita de uma pequena amostra de sangue determinar o valor da pressão parcial de oxigénio no sangue (e se existe necessidade de realizar oxigénio continuo) e a pressão parcial de dióxido de carbono, cujo aumento para níveis anormais pode levar à necessidade de realizar um ventilador, nomeadamente durante o período nocturno. 

Também se pode pedir ao doente um exame denominado Prova da Marcha aos 6 minutos, que permite perceber qual a distância que o doente consegue realizar nesse período de tempo e se existe necessidade de realizar oxigénio quando anda ou faz esforços.

Muitos médicos recomendam a realização de uma endoscopia brônquica ( a broncoscopia). Trata-se da utilização de um tubo (o endoscópio) que após passar as cordas vocais permite observar por dentro da árvore brônquica. Nesse exame será colhido liquido para análise e, em certas situações, a realização de biópsias que permitam retirar uma pequena amostra de pulmão às cegas. 

Existem atualmente novas técnicas endoscópicas, algumas que necessitam de anestesia, que melhoraram a rentabilidade deste exame.

Em alguns casos, e mesmo após a discussão do caso na reunião multidisciplinar, é sugerida uma biópsia pulmonar, que é um exame invasivo, uma vez que se trata de uma cirurgia à cavidade torácica em que se retira uma parte do pulmão, de tamanho superior do que a referida anteriormente.

Atualmente existem tratamentos não medicamentosos e medicamentosos para a Pneumonite de Hipersensibilidade, mas uma dificuldade para os médicos é que não existem indicações formais sobre qual o tratamento mais recomendado.

Evicção do alergéneo

Sempre que se souber o motivo da doença, o tratamento mais importante é evitar a inalação adicional das partículas que causam a reação inflamatória a nível pulmonar.

Pode ser necessário o doente fazer uma limpeza total da casa, mudar de local de trabalho ou mesmo de profissão, deixar assim que possível de ter contacto com os animais que estão a prejudicar a saúde da pessoa, ter cuidado com água de saunas ou banheiras de hidromassagem, entre outros.

Em muitos casos é o suficiente para haver uma melhoria imediata dos sintomas!

Medicamentos

Quando a evicção não resulta, ou é insuficiente, será ponderada a indicação e necessidade de tratamento farmacológico de modo a controlar melhor a inflamação.

Os medicamentos mais usados são os esteróides, como a prednisona. Apesar de normalmente conseguirem controlar a situação, com melhoria clinica dos sintomas referidos pelos doentes, têm como grande inconveniente os seus efeitos adversos, incluindo um impacto psicológico (alterações de humor, comportamento agressivo, irritabilidade) e físicos (acne, efeitos masculinizantes em mulheres, aumento do volume das mamas em homens), descontrolo de doenças como diabetes e aumentarem o risco de osteroporose, entre outros.

Quando a necessidade deste medicamento se prevê, ou torna-se, prolongada, pode ser associado ou substituído por outros medicamentos que “poupam” o organismo de doses altas de corticóides. Entre eles, o micofenolato de mofetil, azatioprina ou o rituximab, cuja administração é realizada em contexto hospitalar.

Atualmente, existe cada vez mais evidência de que quando os doentes continuam a agravar podem ter indicação para tratamento antifibrótico, cuja indicação será avaliada pelo médico. Trata-se de um tratamento que é administrado por via oral mas que tem de ser levantado em farmácia hospitalar.

Oxigénio suplementar

A inflamação pulmonar e, em especial, quando a doença evolui para um contexto de fibrose pulmonar, pode se tornar difícil a passagem, a nível dos alvéolos, de oxigénio do ar que é inspirado, para o organismo, nomeadamente, para os capilares pulmonares. Este processo, chamado de difusão, é o que permite que o organismo tenha oxigénio, que é uma espécie de combustível para o metabolismo do ser humano.

A prescrição de oxigénio suplementar é necessária quando os níveis de oxigénio caem abaixo de um certo nível no sangue – daí a importância da gasometria referida mais atrás. Nestes casos, deve ser usado pelo menos 16h, incluíndo o período em que está a dormir.

Noutros casos, apenas é preciso oxigénio quando faz esforços, tendo então indicação para um aparelho portátil.

Com o tempo, a quantidade (ou melhor, o débito) de oxigénio extra que a pessoa precisa pode aumentar ou diminuir dependendo de como responde ao tratamento de base.

Em Portugal, este tratamento é gratuito pelo Serviço Nacional de Saúde, devendo ser prescrito por um médico, e é fornecido por empresas especializadas em Cuidados Respiratórios Domiciliários.

Reabilitação Respiratória

A Reabilitação Respiratória é cada vez mais fundamental para controlar os sintomas nestes doentes. 

Define-se como um programa abrangente, baseado em exercícios e educação sobre a doença e sintomas, que pode ajudar o doente a sentir menor falta de ar e melhorar a sua capacidade de fazer atividade física. Inclui ainda educação sobre medicamentos, nutrição, cessação do tabagismo e aconselhamento sobre oxigénio.

Cada programa, nomeadamente em contexto hospitalar, consiste em sessões cerca de 1 a 2 vezes por semana, durante 2-3 semanas, seguido de um plano com exercícios em casa para manter os resultados possíveis.

Em alguns casos, o doente pode ser referenciado para programas na comunidade ou online, de acordo com avaliação médica.

Apesar de em Portugal o acesso ainda ser muito inferior ao que seria desejável, os últimos anos trouxeram uma melhoria marcado nesse campo.

Transplante do pulmão

Quando a doença atinge uma situação muito grave, com forte comprometimento a nível da função pulmonar e do seu dia-a-dia, o doente pode ser referenciado para o transplante de pulmão.

O transplante de pulmão é um procedimento em que o/os pulmão(ões) saudável(eis) são doados a uma pessoa com doença pulmonar em estágio terminal. 

Existem poucos órgãos disponíveis, pelo que a referenciação consiste numa avaliação muito rigorosa da situação atual e presente em termos de saúde (mas não só) da pessoa, de modo a determinar se deve ser inserido numa lista de espera.

Um dos inconvenientes do transplante de pulmão é que obriga a um seguimento médico regular no centro de referência, por vezes distante, para além da necessidade de realizar medicamento imunossupressores para toda a vida, de modo a impedir que o corpo do receptor combata o pulmão que acabou de receber. Infelizmente este tratamento também tem inconvenientes, nomeadamente, o maior risco de infeção.

Em Portugal apenas em Lisboa se fazem transplantes do pulmão.

Cuidados Paliativos

Infelizmente, a pneumonite hipersensibilidade pode continuar a agravar e levar a falta de ar crónica e grave, tosse, dor e outros sintomas, que prejudicam a qualidade de vida do doente de forma marcada. Como já referimos, nem todos tem indicação ou capacidade para se submeter a uma cirurgia complexa, como a do transplante do pulmão, pelo que é igualmente importante perceber outras intervenções para ajudar o doente.

Os cuidados paliativos constituem por isso um recurso importante na gestão dos doentes com esta e outras doenças crónicas respiratórias.

Consiste numa equipa de profissionais de saúde que se especializam em ajudar a melhorar a qualidade de vida dos doentes quando a doença já impacta em demasia o seu dia-a-dia. Os especialistas em cuidados paliativos também podem ajudar as pessoas ao nível do bem-estar espiritual, emocional e psicológico.

Os cuidados paliativos podem começar em qualquer grau da doença, mas são principalmente aceites pelos doentes quando a doença está mais avançado. Foi demonstrado que o envolvimento precoce de uma equipa de cuidados paliativos pode realmente ajudar a pessoa a viver mais tempo com uma doença grave.