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Fibrose Pulmonar

A palavra “fibrose” significa que existe a presença de tecido cicatricial a nível pulmonar  —semelhante às cicatrizes na pele resultantes de ferimento ou de uma cirurgia antiga. Ou seja, a fibrose pulmonar (FP) significa  que existe formação de cicatrizes nos pulmões, principalmente num local que se designa de interstício. O interstício pulmonar é muitas vezes comparado ao “andaime” que suporta estruturalmente as milhares de pequenas unidades do pulmão onde ocorrem as trocas gasosas – os alvéolos.

Com o evoluir da doença, o tecido cicatricial que se vai acumulando pode destruir o pulmão e dificultar a passagem do oxigénio no ar que respiramos para o sangue. Isso, aliado a uma maior rigidez do pulmão (que não consegue encher e desinsuflar com a capacidade desejada) podem fazer com que a pessoa com uma doença fibrosante pulmonar sinta falta de ar, principalmente ao andar e fazer exercício físico. 

A fibrose pulmonar não é só doença em si. Trata-se de uma manifestação de mais de 200 diferentes doenças pulmonares, com algumas parecenças mas com diferenças entre si. Faz parte ainda de um grupo ainda maior de doenças chamadas de doenças pulmonares intersticiais (também conhecidas como DPI), que inclui todas as doenças que apresentam inflamação e/ ou formação de cicatrizes no pulmão. Convém referir que algumas doenças pulmonares intersticiais não apresentam fibrose.

A presença desta cicatrizes pode ocorrer devido a variadas causas: desde ser consequência de atingimento pulmonar de doenças autoimunes  (normalmente no campo da reumatologia, tendo como exemplos mais conhecidos a artrite reumatóide, mas também a esclerose sistémica ou a Síndrome de Sjogren), exposições ambientais (contacto e reação a bolores, certos animais, entre outros) ou ocupacionais (decorrente de exposição a nível profissional), após radiação (especificamente a utilizada a nível torácico,  por exemplo no tratamento de linfoma, cancro do pulmão ou da mama) e decorrentes do uso de certas medicações.

As causas autoimumes e devido ao ambiente são geralmente as mais frequentes. Os medicamentos mais associados, ainda que constituindo casos pouco frequentes, são a nitrofurantoína, metotrexato ou a amiodarona.

As causas ambientais conhecidas de fibrose pulmonar estão muito associadas a Pneumonite de Hipersensibilidade (PH) crónica.

No caso das decorrentes de exposição profissional (ocupacionais), trata-se dos casos em que exista uma exposição significativa a diversas poeiras inorgânicas, incluindo o amianto, sílica ou o berílio.

Muitas vezes, apesar de todo o estudo efetuado, não se consegue descobrir a origem desta fibrose. A essa doença dá-se o nome de Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI). Estima-se que, por exemplo, nos Estados Unidos um em cada 200 adultos com mais de 65 anos possa ter a doença!

O diagnostico da FPI ocorre normalmente por voltas dos 50-80 anos, sendo muito raro antes dessa idade. Considera-se que existe um maior risco para esta doença por parte do sexo masculino. Ter fumado ou fumar também aumenta a probabilidade e não está descartada a hipótese de que exista uma associação genética familiar

O principal sintoma referido pelos doentes com fibrose pulmonar é a falta de ar, que aumenta com graus cada vez mais pequenos de nível de esforço, o que pode limitar a atividade física ou mesmo as atividades de vida diária. 

No início, as pessoas com fibrose pulmonar podem não ter qualquer sintoma. Os sintomas mais comuns que depois começarão a aparecer são falta de ar quando em esforço, a tosse incómoda e cansaço. Os sintomas pioram à medida que os pulmões vão acumulando mais tecido cicatricial. A falta de ar ocorre inicialmente com exercício, mas à medida que a doença progride os pacientes podem ficar sem ar ao realizar atividades diárias simples, como tomar banho, vestir, fazer a barba, falar ao telefone ou até mesmo comer. Muitas vezes é necessária uma reformulação completa do modo de viver, com perca da qualidade de vida.

Infelizmente, muitas destas queixas são inespecíficas e podem ocorrer na maioria das doenças respiratórias, o que pode levar a um atraso no diagnóstico, traduzindo perda pulmonar que não se irá recuperar.

Relativamente à fibrose pulmonar idiopática, esta apenas deverá provocar diretamente sintomas respiratórios. No entanto, os sintomas respiratórios podem ser provocados por demasiado esforço a nível cardiovascular, nomeadamente se já existir hipertensão pulmonar, decorrente da falta de oxigénio provocada pela doença respiratória.

Nos casos em que a fibrose pulmonar tem uma causa especifica, os doentes podem ter sintomas em outros órgãos, dependendo da origem dessas mesmas doenças.

O diagnóstico normalmente é suspeitado quando no estudo do caso do doente se realiza uma TAC ao tórax e esta apresenta algumas das alterações imagiológicas típicas de fibrose pulmonar, como a reticulação ou o padrão em favo de mel, que já revela destruição do parênquima pulmonar mais avançada e irreversível.

As alterações imagiológicas, juntamente com os sintomas já referidos, os antecedentes médicos, a avaliação de exposições profissionais/ambientais/medicamentosas ou outras, vão em conjunto ajudar a avaliar para a hipótese de fibrose pulmonar, bem como tentar perceber a sua origem.

Pode ser necessário realizar análises sanguíneas para excluir ou confirmar certas doenças. No entanto, não existe nenhum teste sanguíneo ou genético que confirme a presença de fibrose pulmonar.

Deverão ser realizadas Provas Funcionais Ventilatórias que permitam avaliar a função pulmonar e que podem revelar sinais compatíveis com um síndrome restritivo. Ou seja, devido à rigidez a nível pulmonar de que já falamos, o pulmão tem maior dificuldade em insuflar e desinsuflar, conduzindo a um menor volume pulmonar, o que pode provocar falta de ar com o esforço. Quanto maior a restrição, menor o esforço necessário para que o doente sinta dificuldades.

Pode também realizar-se uma oximetria no dedo para perceber a saturação de oxigénio ou um exame mais objetivo, a gasometria arterial, em que uma pequena quantidade de sangue pequena é retirada e analisada.

Outro exame com valor importante é a prova de marcha dos seis minutos, para avaliar o grau de dessaturação e de esforço/cansaço ao andar. O ecocardiograma pode permitir levantar a suspeita do atingimento cardíaco que referimos anteriormente.

Na auscultação pulmonar pode ser ouvido um som respiratório muito típico denominado de crepitações em velcro – porque se assimilam ao som característico de quando se abre um fecho de velcro. Nem sempre está presente, mas é um sinal de alerta para a presença de fibrose nos pulmões.

No final, a maioria dos casos necessita da discussão numa reunião multidisciplinar para definir o diagnóstico. Nela participam médicos de várias especialidades de modo a chegar a um consenso.

Em alguns casos é necessário realizar uma broncoscopia de modo a colher liquido para análise. Trata-se de uma endoscopia realizada à traqueia e à árvore brônquica, através da utilização de um aparelho que passa pela narina (ou pela boca se não for possível pelo nariz) e que após ultrapassar as cordas vocais permite-nos ver o interior da traqueia e dos brônquios. Normalmente realiza-se apenas com sedação e não necessita de anestesia. Em certas situação podem ser realizadas também biópsias do parênquima pulmonar.

Se no final não for possível chegar a um diagnóstico, o doente pode ser proposto para biópsia cirúrgica. Consiste numa cirurgia à cavidade torácica em que se retira uma pequena amostra do pulmão para se chegar a uma conclusão definitiva. Uma vez que é um exame muito invasivo, apenas se realiza se não for possível evitar.

Existe atualmente uma gama ampla de opções de tratamento de suporte ao doente de modo a diminuir os sintomas mas na última década surgiram fármacos com o intuito de preservação do parênquima pulmonar.

Farmacológico

O tratamento farmacológico da fibrose pulmonar encontra-se em evolução constante, existindo atualizações frequentes ao nível das indicações aceites para se iniciar tratamento com os medicamentos que vamos referir. A origem ou causa da fibrose vai condicionar o tipo de tratamento mais adequado, porque não existe uma solução ou orientação única para todos os casos.

Este tratamento é definido sempre pelo médico assistente e é prescrito em contexto hospitalar para administração oral ou, se necessário, através de medicação endovenosa.

Entre os tratamentos mais utilizados estão a pirfenidona e o nintedanib, que são fármacos antifibróticos. O primeiro tem também efeito anti-inflamatório e tem aprovação principalmente para a fibrose pulmonar idiopática, sendo tomado por via oral, três vezes ao dia. O segundo, para alem da fibrose pulmonar idiopática, tem indicação para outras doenças. É também tomado por via oral, duas vezes ao dia.

Em certos casos, pode ser necessário realizar corticosteróides (por exemplo a prednisona) com o objetivo de combater a inflamação e diminuir o efeito exagerado do sistema imunológico. Tem alguns efeitos colaterais, como o aumento das infeções, o aumento do peso, entre outros.

Outros medicamentos usados, também supressores do sistema imune, são a azatioprina e o micofenolato de mofetil.

Outros medidas terapêuticas

Caso os valores de oxigénio durante a prova da marcha dos seis minutos desçam bastante ou se após a realização de uma gasometria o valor de oxigénio no sangue estiver muito baixo, pode ter indicação para realizar oxigénio apenas em deambulação quando anda ou faz esforços (primeiro caso) e/ou oxigénio mesmo em repouso, de longa duração, de dia e de noite (segundo caso).

Existem cada vez aparelhos mais pequenos e mesmo portátil de baixo peso, tornando a tarefa de o transportar ou movimentar menos árdua.

Este tratamento é gratuito em Portugal e é prescrito pelo médico, devendo ser renovado no centro de saúde (com a exceção do oxigénio de deambulação, que necessita de prescrição hospitalar). 

Os doentes com fibrose pulmonar ganham muito em fazer parte de um programa de reabilitação respiratória. Estes programas são multidisciplinares e incluem exercícios de controlo da respiração, treino muscular e em passadeira/bicicleta, o controlo da ansiedade, o apoio nutricional que é muito importante, a educação para controlar melhor a doença, entre outros.

O objetivo é melhorar a capacidade do doente para realizar as atividades do dia a dia com a menor dificuldade possível, traduzindo numa melhoria da qualidade de vida da pessoa. 

Estes projetos incluem normalmente pneumologistas, fisiatras, fisioterapeutas, enfermeiros, assistentes sociais, nutricionistas, entre outros. A maioria dos programas existentes é em contexto hospitalar, mas em certos casos existem programas de ambulatório (ou online) que também podem ser uma preciosa ajuda.

Nas situações muito graves, a referenciação para cuidados paliativos é muito importante para diminuir os sintomas provocados pela doença, permitindo manter alguma qualidade de vida. É importante que os doentes percebam que isto não significa uma sentença, mas sim uma esperança. Engloba uma equipa com médicos, psicólogos, assistentes sociais, entre outros, que avaliam as necessidades físicas, psicossociais e também espirituais dos doentes.

O transplante de pulmão é uma hipótese para alguns doentes com fibrose pulmonar. O transplante consiste na substituição de um dos pulmões ( ou dos dois), por um novo de um dador. Devido à escassez de órgãos disponíveis, poucos doentes tem acesso a este recurso.

Os critérios de seleção para referenciação ao transplante são muito apertados, devido a essa reduzida disponibilidade, e o processo de decisão envolve a realização de vários exames e testes. Trata-se de um procedimento cirúrgico complexo, aliado a uma necessidade imperiosa de seguimento regular e da toma de medicamentos imunossupressores, de modo a impedir que o corpo do receptor combata o pulmão que acabou de receber.

A pessoa que recebeu o diagnóstico de fibrose pulmonar passará, se não o era, a ser seguido por um pneumologista. Provavelmente ficará a cargo de um profissional com dedicação às doenças do interstício pulmonar, caso exista na instituição esta consulta subespecializada.

Nas consultas de seguimento será avaliado, escutará e será escutado, terminando com a realização de alguns exames ao longo desse período. A avaliação dos sintomas, seja o seu agravamento ou melhoria, ou o aparecimento de novos, é muito importante para perceber como a doença afeta a pessoa.

Provavelmente realizará testes de função pulmonar regulares, como a espirometria. A espirometria é um exame que avalia os fluxos pulmonares, medindo, por exemplo, a capacidade de expirar o ar para fora dos pulmões. A análises destes valores, principalmente se a nível comparativo com exames anteriores, permite detetar precocemente um agravamento da doença. Um valor muito importante é a capacidade vital forçada, ou seja, a quantidade de ar que deita fora após inspirar fundo.

Poderá também realizar um exame mais informativo, que permite a avaliação dos volumes pulmonar, denominado de pletismografia, que é um exame mais completo, tendo especial importância a avaliação da capacidade pulmonar total, ou seja, a capacidade de ar que o pulmão consegue conter no máximo.  Um pulmão fibrosado insufla menos, logo tem menor capacidade.

Também importante é a avaliação da capacidade de difusão dos gases, sendo utilizado o monóxido de carbono para a determinar, que também pode estar diminuído quando o material fibrótico se interpõe no local onde as trocas gasosas deveriam ocorrer.

Como já referido, a prova da marcha dos seis minutos permite avaliar quantos metros consegue andar em seis minutos, para além da permitir avaliar se precisa de oxigénio quando anda, como já foi referido. O aumento na distância (e no cansaço consequente) que consegue ou deixa de tolerar andar permite adicionar dados importantes para ajudar a compreender como a doença está nesse momento.

Realizará também alguns exames de imagem, seja uma radiografia ou um TAC do tórax. A análise comparativa entre imagens é também muito importante para perceber a evolução da doença.

A fibrose pulmonar é uma doença irreversível e que afeta definitivamente a vida dos doentes. No entanto, o grau de atingimento é variável, desde permitir uma vida quase normal até levar a sintomas mais graves e incapacitantes.

Os doentes necessitam também de lidar com as várias vertentes de terem a fibrose pulmonar, desde ter atenção em tomar a medicação como indicado, vivenciar e contrabalançar os seus efeitos adversos, gerir a ansiedade e o medo, orientar-se para realizar os exames pedidos e consultas, com deslocações frequentes ao hospital. Para alem disso, tem de se preocupar também com o impacto na sua família e com o futuro.

No entanto, principalmente face à evolução recente que existiu neste campo, com o tratamento e o acompanhamento adequado é claramente possível viver tendo a doença com esperança.

Sempre que existe uma progressão – a doença aumentar mais do que o que seria esperado – é importante garantir que o cumprimento da medicação e de toda a intervenção definida pelos médico é cumprida de forma eficaz, de modo a evitar novo agravamento.

A fibrose pulmonar, principalmente a de origem idiopática, é efetivamente uma doença grave e limitante, podendo por vezes diminuir um pouco a esperança média expectável que a pessoa teria. Não é possível nenhum médico dizer objetivamente ao doente qual o tempo de vida restante, porque os médicos não possuem uma bola de cristal. Na internet, com uma pesquisa rápida, podem encontram-se vários prazos, mas são retirados de alguns estudos que falam de sobrevida média. Ou seja, há pessoas que viveram mais e outras menos anos.

De qualquer modo, o que se sabe é que pessoas cujo estudo funcional respiratório apresenta valores muito baixos, ou com agravamento marcado, aquelas com necessidade de oxigénio cada vez maiores ou que recorrem várias vezes à urgência são as que estão em maior risco.

Tal como em outras doenças respiratórias, a exacerbação corresponde a uma agudização ou agravamento da doença no seu estado habitual. Neste caso, trata-se de uma pioria relativamente súbita, em poucos dias, da falta de ar e da tosse, com necessidade de começar oxigénio ou de maior débito, e que invariavelmente acarreta uma hospitalização, com agravamento dos exames de imagem, e que não pode ser atribuível a outra causa, como uma pneumonia ou uma insuficiência cardíaca descompensada.

Se o doente fizer uma TAC do tórax, o que não é obrigatório, existirá o surgimento de vidro despolido, que não existia antes, e que corresponde a acumulação de liquido, inflamação ou de dano a nível da parede dos vasos e dos alvéolos.

Nesta situações, os médicos prescrevem o tratamento que considerem necessário e adequado para cada situação. Em algumas situações, as trocas gasosas estão alteradas, nomeadamente com a acumulação de dióxido de carbono em níveis perigosos e deverá ser iniciada ventilação não invasiva. A admissão de doentes com fibrose plmonar a unidades de cuidados intensivos é avaliada criteriosamente, uma vez que é um tipo de doença que geralmente acarreta um desfecho pouco favorável quando o doente inicia ventilação invasiva após entubação e sedação.

Trata-se portanto de uma situação que é grave e que tem um risco de mortalidade ainda alto.

Revisão: Maio 2022